Aspectos psicológicos del Síndrome de Turner

I. del Corral Robles Psicóloga

La experiencia adquirida a través del contacto con los padres de niñas con síndrome de Turner nos ha enseñado que, en el momento del diagnóstico y al margen de los problemas médicos, existen dos aspectos que son la causa principal de su preocupación. En primer lugar la capacidad intelectual, ya que en la mayoría de los casos los padres relacionan de forma automática la palabra «Síndrome» con la existencia de retraso mental: «No me gusta llamarlo síndrome, tiene connotaciones malas, prefiero llamarlo Turner», «… el pediatra nos dijo, muy satisfecho de haber dado con el diagnóstico muy rápidamente, que era una niña que tenía el Síndrome de Turner. Entonces nos quedamos… No sabíamos lo que era, sólo nos sonaba el Síndrome de Down». En segundo lugar, y sobre todo cuando el diagnóstico se realiza durante la infancia o la pubertad, surge la duda sobre la posible influencia del síndrome sobre la conducta y las relaciones sociales de la niña.  El objetivo de este apartado es proporcionar respuestas claras a estas cuestiones, ofreciendo así la información necesaria a aquellos padres que se enfrentan con el diagnóstico de síndrome de Turner.

¿Tienen las niñas con síndrome de Turner una inteligencia normal?

Los estudios más recientes han podido demostrar que las niñas con síndrome de Turner tienen un desarrollo intelectual NORMAL. La inteligencia es una facultad o capacidad general para realizar determinadas actividades mentales, facultad que no podemos medir directamente. Para medirla (indirectamente) valoramos el rendimiento de una persona en determinada prueba o test, siendo el resultado de esta prueba lo que llamamos CI. Por tanto, el CI indica el rendimiento de una persona en una prueba concreta, en comparación con otros sujetos de la misma edad. Cuando se obtiene el CI de un grupo de niñas con síndrome de Turner, éste se encuentra dentro del rango de la NORMALIDAD, aunque en los límites inferiores de este rango.

Cuando se estudia por qué obtienen puntuaciones en los límites inferiores, se comprueba que se debe a ciertas dificultades existentes en el área espacial, concretamente en el procesamiento perceptivo espacial. Esto se manifiesta en que encuentran algunos problemas en los conceptos espaciales y numéricos, y por tanto, tienen más dificultades con las matemáticas (si están en edad escolar) o con el dibujo (si están en edad preescolar). «Entiende muy bien la teoría, pero a la hora de hacer los problemas confunde los signos, o sea, a la hora de resolver los problemas no los comprende», «Mi hija sigue dibujando igual de mal que cuando era pequeña».

La causa de estas dificultades en el procesamiento perceptivo espacial aún no está suficientemente clara. Sin embargo, las últimas investigaciones que se han llevado a cabo llegan a la conclusión de que se relaciona con una posible disfunción del sistema nervioso, sin que esté claramente localizada.

Lo importante de lo comentado hasta ahora es destacar que estas niñas poseen una inteligencia normal, aunque con unas dificultades muy concretas; de hecho, los profesores describen a la mayoría de las niñas con síndrome de Turner con un nivel medio, muy trabajadoras, manteniendo una buena relación con sus profesores y compañeros. Es fundamental la detección precoz de estas dificultades teniendo en cuenta que algunas investigaciones han demostrado la eficacia de determinadas estrategias de entrenamiento en estas niñas. En definitiva, estas dificultades pueden subsanarse, en parte, por los esfuerzos especiales de los profesores, unidos al interés y trabajo de las niñas, y al apoyo y ayuda de sus padres.

¿Influye el síndrome de Turner en la personalidad?

Otra de las grandes preocupaciones que manifiestan los padres, es saber en qué medida el síndrome puede afectar la personalidad de sus hijas. En este punto hay menos consenso entre los investigadores, y podemos encontrar estudios cuyos resultados no concuerdan entre sí. No obstante hay una serie de rasgos de personalidad que parecen encontrarse en mayor medida en estas niñas. Sin embargo esto no significa que necesariamente estas características vayan a estar presentes en todas las niñas, sino que como grupo las presentan con mayor frecuencia que el resto de la población.

Las niñas con síndrome de Turner presentan con frecuencia un retraso en su madurez emocional. «No las veo mayores, no las veo en la edad de la adolescencia, las veo más infantiles» «Las amigas de mi hija no son iguales a ella, las veo más mayores. Se hacen adultas algo más tarde que sus hermanas y amigas. Esta inmadurez está claramente relacionada con la sobreprotección que reciben de sus padres. Es habitual que los padres y familiares que rodean a estas niñas, que presentan talla baja, tiendan a tratarlas más de acuerdo con su talla que con su edad real. Es importante tener claro que esta actitud no es beneficiosa para las niñas pues las mantiene en su inmadurez y dependencia, en lugar de estimularlas a la madurez e independencia. En la vida adulta se ha observado también una mayor dependencia de la familia y muchas de ellas no forman parejas estables. El mayor problema, aparte de la inmadurez, es la infertilidad y no la talla baja.

Es frecuente que estas niñas presenten una baja autoestima, debido en parte a la propia imagen corporal que poseen como consecuencia de la talla baja y otros posibles rasgos del síndrome de Turner, y debido también a que con frecuencia son objeto de bromas por parte de sus compañeros por su talla baja. Por tanto, parece importante desarrollar su autoestima y proporcionarles confianza en sí mismas, siendo útil para mejorar la propia imagen corporal la práctica de deportes donde no influya de manera decisiva la estatura. Es necesario recordar la importancia que tiene para el desarrollo de la propia imagen corporal, el inicio en el momento adecuado del tratamiento hormonal para el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.

¿Pueden tener problemas de comportamiento?

Los principales problemas conductuales que pueden presentar las niñas con síndrome de Turner son la HIPERACTIVIDAD y déficits de ATENCIÓN. La hiperactividad aparece más frecuentemente entre niñas y adolescentes, mientras que en la edad adulta no se presenta «Las niñas son hiperactivas cuando son chicas, al crecer se pasan, son apáticas». Cuando este problema aparece de forma acentuada tendrá un influencianegativa en el rendimiento escolar, y por lo tanto es necesario ofrecer un tratamiento adecuado. Las modernas técnicas de modificación de conducta son muy útiles en este campo, por lo que es aconsejable ponerse en manos de un experto.

¿Dejará algún día de comportarse como una cría de pocos años?

Una de las características de las niñas con Turner es que maduran emocionalmente y por tanto conductualmente más tarde que las demás niñas de su misma edad, así pues, aunque más tarde, llegan a madurar, siendo fundamental, para ello, la forma en que los demás las tratemos.

¿Cómo son sus relaciones con los demás?

En cuanto a la SOCIABILIDAD, les caracteriza una actitud de mayor dependencia de los padres, así como una menor adaptación en sus relaciones de pareja cuando llegan a la edad adulta. Este retraimiento social puede explicarse fundamentalmente por dos hechos: por un lado, por el mayor número de bromas que experimentan por la talla baja y por otro, porque las personas que las rodeamos, caemos fácilmente en el riesgo de tratarlas más de acuerdo con su talla que con su edad. Por ello, sería conveniente que los padres comuniquen a los demás miembros de la familia, amigos y profesores la existencia del síndrome de Turner.

Estas niñas se caracterizan en general por una relación de dependencia, teniendo escasa capacidad para tomar decisiones por sí mismas, por lo que son fácilmente influenciabais por las personas que las rodean «Por integrarse en el colegio, ella va con la primera que se le arrima».

Algunos investigadores llaman la atención sobre el hecho de que aunque el nivel de sociabilidad de estas niñas está ligeramente disminuido en su conjunto, presentan una buena disposición para relacionarse socialmente en círculos de amigos más restringidos.

¿Está afectado su rendimiento escolar?

Se ha comprobado que estas niñas tienen una mayor responsabilidad con sus tareas escolares, así como una mayor capacidad de trabajo según informan los profesores y padres. Por ello, a pesar de que como ya hemos comentado tienen algunas dificultades en áreas específicas como en las matemáticas, su rendimiento escolar no se desvía del que presentan sus compañeros. A pesar de todo, es recomendable prestar un apoyo adicional en dos sentidos: por un lado necesitan ayuda en materias como las matemáticas, y por otro lado pueden ser necesarias técnicas de modificación de conducta cuando existe hiperactividad.

¿Es más adecuado que en lugar de hacer Bachillerato elija Formación Profesional? ¿Será capaz de realizar una carrera universitaria?

Como para el resto de los estudiantes, lo más adecuado para ella, será lo que desee. Cuando estas niñas reciben la ayuda adecuada, son capaces de escoger y realizar cualquier profesión sin diferencias en su rendimiento.

¿Existe un riesgo mayor de padecer enfermedad mental?

Diversos estudios que han analizado la incidencia de enfermedad mental en mujeres con síndrome de Turner no han encontrado que exista un aumento de la misma en relación a mujeres de la población general. De hecho, Nielsen afirma que pueden incluso ser menos propensas a padecer enfermedad mental que las niñas con cariotipo normal si son tratadas de un modo estimulador y apropiado de acuerdo con su edad, con completa información a todas las edades y un buen conocimiento y aceptación del hecho de que tienen síndrome de Turner.

Otros estudios concluyen que existe un riesgo más bajo entre estas niñas/mujeres de padecer depresión, posiblemente explicable porque el riesgo de padecerla está aumentado en las mujeres debido a sus cambios cíclicos hormonales.

Conclusiones

• Las niñas Turner tienen una inteligencia normal.
• Hay un retraso en la madurez emocional condicionada en parte por factores externos como la sobreprotección.
• Rendimiento escolar normal, aunque tienen mas problemas con las matemáticas y con el dibujo.
• Estas niñas suelen tener relaciones de dependencia de los demás y ser, por ello más influenciables.