Correcciones plásticas en el Síndrome de Turner
O. Maderna, F. Camacho, A. García Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Materno-Infantil de Málaga
Queremos
explicar en este apartado las posibles correcciones que se pueden hacer
para mejorar el aspecto externo que afecta a algunas niñas que tienen
un Turner. Las
manifestaciones más importantes que pueden presentar estas niñas son:
pterigium colli, implantación baja del pelo, orejas aladas, nevus,
epicantus, etc. Estos rasgos pueden aparecer de forma aislada o
combinada. Para
corregir estos problemas se pueden utilizar distintas pautas de
tratamiento como: Z-plastias, injertos libres de piel, colgajos de
tejidos, expansores tisulares, etc.
Pterigium colli
Son unos pliegues gruesos de piel, que se disponen en la superficie lateral del cuello, extendiéndose desde la región mastoidea (base de la oreja) hasta el hombro.Entre los diversos problemas que crea destacan: el estético que puede afectar a la autoimagen de la niña y los funcionales como una discreta limitación en la movilidad del cuello y problemas al vestir determinadas prendas.Existen distintos grados de pterigium colli. En los casos muy marcados o cuando suponga un problema en la autoimagen de la niña, estaría indicado tratarlo quirúrgicamente mediante una serie de plastias, entre las que destaca por su mayor uso la Z-plastia. Esta técnica consiste básicamente en la resección (supresión) de los pliegues supliendo el defecto cutáneo que queda mediante unos colgajos triangulares de piel, que al trasponerse o cruzarse entre sí, consiguen el alargamiento cutáneo deseado.El resultado estético es muy bueno y como posibles complicaciones inherentes a la cirugía destacaría el desarrollo de cicatrices hipertróficas o queloides, en cuyo caso estaría indicado el tratamiento con presoterapia (compresión local), corticoides tópicos o placas de gel de silastic, todo ello orientado para conseguir una involución de dicha cicatriz.
Implantación baja del pelo
Es un problema puramente estético. El
tratamiento consiste en la extirpación de la zona pilosa, sustituyéndola
por piel sin pelo. Para ello podemos usar injertos de piel (libres o
pediculados) o expansores cutáneos, obteniéndose unos resultados
estéticos muy buenos.
Orejas aladas
Es un alejamiento de la oreja de la cabeza,
que se acentúa más al faltar la curvatura del antehélix y hace que la
oreja se proyecte aún más hacia afuera.Aunque
este problema pueden afectar a cualquier persona, las niñas Turner lo
presentan con mayor frecuencia. Pueden ser corregidas en los casos en
que les afecte por su aspecto externo, generalmente derivados del trato
con otros niños que notan esta deformidad y la mencionan frecuentemente.La
corrección se realiza mediante una intervención quirúrgica a una edad
ideal de 7 años. La intervención se realiza con anestesia general,
requiriendo 2 días de ingreso y de 2 a 3 semanas de protección de las
orejas operadas.Debe lograrse una
buena aproximación de la oreja al lateral de la cabeza, con un correcto
señalamiento de sus curvaturas para lograr una buena simetría de ambos
lados.El resultado estético es muy bueno, cambiando generalmente la actitud de estas niñas con el grupo con el que se relacionan.
Nevus
Son lesiones pigmentadas de la piel de color oscuro, que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y están formadas por células con melanina, que es la sustancia que da color a la piel.Estas son lesiones benignas, muy frecuentes y por lo general múltiples. El 25% de estos nevus se localizan en la cara o el cuello. Son de tamaño muy variable (desde muy pequeños hasta cubrir extensiones enormes de piel) de color marrón, azul o negro y algunos presentan pelos, a veces en gran cantidad.
Estos nevus tienen un riesgo mínimo de malignización hacia el melanoma y el grado es tan bajo que sería inútil quitarlos tan sólo por este mínimo riesgo. Los «signos de alarma» que nos harán controlar desde más de cerca estos nevus son:
- Cuando crecen en extensión o presentan bordes irregulares.
- Aumento brusco de tamaño.
- Irregularidades o rugosidades en su superficie.
- Cuando se oscurecen o cambian de color.
- Diseminación del pigmento mas allá de la lesión.
- Enrojecimiento alrededor de la lesión.
- Prurito o escozor.
- Cuando sangran fácilmente.
El tratamiento de los nevus es siempre quirúrgico aunque no es necesario quitarlos de forma profiláctica, es decir «por las dudas», sino sólo cuando
- Aparezcan signos de alarma.
- Aparezcan después de los 15 años y crezcan rápidamente.
- Los gigantes.
- Los localizados en zonas de roce o traumáticas.
Las lesiones pequeñas se extirpan y se
realiza sutura directa; en las medianas, para cubrir la superficie que
deja el nevus, se usan colgajos o sea desplazamientos de tejidos de
zonas vecinas; y en los muy grandes, que requieren a veces varias
intervenciones, se pueden usar los expansores de tejidos.
Colgajos de tejidos
Cuando hace falta cubrir una superficie del
organismo que ha perdido piel, piel y grasa u otros tejidos, se puede
rellenar el defecto con colgajos, que son partes de piel con grasa y
vasos sanguíneos que la nutre y permiten su desplazamiento a territorios
vecinos. En los casos que nos ocupan, se utilizan en las zonas en las
que se han quitado por ejemplo nevus de distinto tamaño, en el
tratamiento del pterigium colli o implantación baja del pelo.
Injertos libres de piel
En los casos en que hay grandes defectos de piel, otra de las formas de cubrir estos, es con el injerto libre, que no es otra cosa que el traslado de una parte de piel de un sitio normal que se llama donante, a otro que es el que hay que cubrir y que se llama receptor. Esta piel se obtiene por medio de unos aparatos que son los dermatomos que pueden ser manuales o eléctricos y que obtienen piel de un espesor de décimas de milímetro y de una superficie variable.
Los injertos, pasados unos días, se
integran en el sitio donde se colocan y quedan definitivamente adheridos
a la nueva superficie.
Expansores de tejidos
Estos expansores comienzan a usarse en 1976, por Radovan para aumentar la piel de un sitio sano y poder utilizarla en otra región vecina o alejada. Estos expansores son como unos globos de un material especial, con una válvula que se puede pinchar para inyectar líquido y que al quitar la aguja no lo pierde y permite que el expansor aumente de tamaño.
En niñas Turner se utiliza entre otras indicaciones en la implantación baja del pelo, para obtener piel libre que cubra el área del cuero cabelludo extirpado en el cuello y en la espalda.
Los expansores se colocan por unas pequeñas incisiones en la zona vecina al área a expandir, estando vacíos y colapsados. Semanalmente se va inyectando una cantidad de líquido que depende del tamaño del expansor. En unas 8 ó 10 semanas se han hinchado completamente y se realiza entonces la operación definitiva que consiste en quitar el expansor y utilizar la piel en exceso así obtenida. Se puede también realizar un método de expansión rápida que se realiza durante la misma intervención.
Prótesis mamarias
Si un problema de las niñas ya mujeres es el escaso desarrollo mamario y presentan pechos pequeños, puede corregirse con una cirugía de aumento de las mamas. Lo que se hace habitualmente es la colocación de una prótesis que es de un material especial que el cuerpo no rechaza.
Estas prótesis mamarias se colocan por una pequeña incisión que puede ser hecha debajo de la mama, en el borde de la areola o en la axila, se confecciona un bolsillo, se coloca en él la prótesis y se sutura la piel. Con buenos cuidados postoperatorios, si no hay complicaciones, pueden durar de por vida.
Epicanto
Una alteración que pueden tener las niñas Turner es el epicanto, que es un pliegue cutáneo que se extiende desde el puente nasal y tracciona del ángulo interno del ojo, el cual resulta parcialmente oculto, es decir, es como un doblez del párpado que tapa los bordes internos de los ojos, dando la impresión de que la niña los tiene más separados.
Estos defectos se pueden corregir mediante una operación de cierta complejidad, por ser vecina de estructuras importantes, pero estaría indicada en determinadas mujeres en las que constituye un problema psicológico serio.
Como conclusiones finales, es necesario emitir unos conceptos básicos y generales: las niñas Turner, cuando presentan problemas que pueden ser resueltos mediante cirugía, pueden ser operadas exactamente igual que el resto de las niñas, ya que no tienen mayor riesgo anestésico ni mayor número de complicaciones en el período postoperatorio.
Lo más importante es consultar con los especialistas y cuando la niña lo pida para verse mejor o para mejorar su relación con el grupo de amigos, se debe someter a estas intervenciones que le mejoren su aspecto, desde el punto de vista tanto estético como funcional.
Conclusiones
- Las operaciones estéticas o plásticas en niñas Turner están indicadas cuando supongan un problema de autoimagen y/o funcional.
- Las operaciones no tienen mayor riesgo anestésico o quirúrgico que en niñas no Turner.
- Cuando las intervenciones se realizan por especialistas cualificados se obtienen buenos resultados.