Crecimiento de las niñas con Síndrome de Turner
J.A. Moreno Molina, Mª José Martínez-Aedo Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil de Málaga
La
talla baja es el signo más frecuente que aparece en las niñas y mujeres
con Turner, y está presente en aproximadamente el 90% de ellas. De
hecho, en muchos casos es el dato que con mayor frecuencia hace pensar
en la posibilidad de que una niña presente este síndrome.
¿Cómo evoluciona la talla en estas niñas?
Existe un patrón de crecimiento bastante característico en el síndrome de Turner, cuando no se administra el tratamiento necesario para estimularlo. Durante el desarrollo intrauterino, antes del nacimiento, comienzan a retrasar su crecimiento de forma que al nacer, su talla media, es ya aproximadamente entre dos y tres centímetros menor que la de las demás niñas. Su talla media al nacimiento se encuentra entre 47,5 y 48,5 cm.
Después su talla se va retrasando progresivamente. Al año de edad miden aproximadamente unos diez centímetros menos que las otras niñas. Durante toda la infancia se mantiene la pérdida de talla, y así, a la edad de doce años, casi todas las niñas Turner tienen una talla muy por debajo de la media de las niñas de su edad.
En la edad puberal no aparece el estirón de crecimiento propio de esta época de la vida, ya que la mayoría de ellas, no producen las hormonas necesarias para el inicio de la pubertad. Como consecuencia, es en este momento, cuando se hace más evidente el retraso del crecimiento respecto a otras niñas de su edad, las cuales están creciendo muy rápidamente a causa del estirón puberal.
El crecimiento en las pacientes Turner se mantiene hasta los 19 años o
incluso más debido al cierre tardío de los cartílagos de crecimiento,
es decir, están creciendo durante tres o cuatro años más que el resto de
las mujeres. Como consecuencia, recuperan algo de la talla perdida,
pero sin que sea suficiente para compensar su importante retraso.
¿Qué talla puede alcanzar una niña con síndrome de Turner si no recibe tratamiento?
La talla media alcanzada al final de su crecimiento es variable, y
depende de la talla media de los padres (sobre todo de la talla
materna), pero se encuentra aproximadamente 20 cm por debajo de la talla
media de la población femenina sin síndrome de Turner. Por lo tanto, la
talla media final alcanzada por las mujeres con este síndrome que no
han recibido tratamiento, se encuentra alrededor de 143-144 cm.
¿Es posible mejorar su talla?
Aunque se sabe que las niñas Turner no carecen de hormona de
crecimiento, se ha comprobado que el tratamiento con esta hormona
aumenta la velocidad de crecimiento y su talla final. En la actualidad,
la hormona de crecimiento que se administra, es exactamente igual a la
hormona natural humana y se obtiene por ingeniería genética. El
tratamiento consiste en la administración diaria, por vía subcutánea
(entre el músculo y la piel), de dosis elevadas de esta hormona.
¿Es necesario que reciban tratamiento todos los días?
Es importante que el tratamiento sea diario y que el cumplimiento del mismo sea adecuado.
¿Existe algún problema a largo plazo por el empleo de la hormona de crecimiento?
Los posibles efectos secundarios de esta hormona, como se administra en
la actualidad y con la supervisión clínica adecuada, son infrecuentes.
Se ha observado una cierta intolerancia a la glucosa que pudiera
aumentar la posibilidad de diabetes tipo II (o del adulto) en estas
mujeres que ya existe de por sí. También hay una mayor retención de
líquidos que podrían aumentar los edemas que se presentan en el Turner.
Por último la hormona de crecimiento aumenta el número de nevus
(lunares) que ellas presentan. Todos estos riesgos son poco importantes,
y hasta el momento más teóricos que reales.
¿Hay algún otro tratamiento para el crecimiento en estas niñas?
La oxandrolona es una hormona sintética parecida a la hormona sexual
masculina, aunque con un efecto virilizante muy débil y fue en el pasado
el tratamiento más utilizado para mejorar el crecimiento en estas
niñas. Esta hormona consigue inicialmente un aumento en la velocidad de
crecimiento, pero a la vez, acelera el cierre del cartílago, provocando
que el crecimiento finalice antes. Si se emplea esta hormona como único
tratamiento en niñas con síndrome de Turner, se puede llegar a conseguir
un aumento muy escaso en la talla final. En dosis habituales, la
oxandrolona no presenta ningún otro efecto secundario, aunque puede
haberlo, a dosis superiores, como consecuencia de su relación con la
hormona sexual masculina (aumento de masa muscular, hipertrofia de
clítoris, aumento de vello).
¿Se pueden dar las dos hormonas al mismo tiempo?
En la actualidad existen dos posibles formas de tratamiento: una, que
consiste en la administración exclusiva de hormona de crecimiento, y
otra, en la que además se administra oxandrolona a partir de una
determinada edad. Los estudios de los que se dispone hasta este momento
no permiten conocer cual de las dos pautas de tratamiento es más
efectiva y consigue mejores resultados en la talla final. Una forma de
proceder bastante frecuente consiste en administrar sólo hormona de
crecimiento, recomendándose añadir tratamiento con oxandrolona, a dosis
bajas y durante cortos períodos de tiempo, en aquellos casos en que la
hormona de crecimiento sola no consiga el crecimiento deseado y siempre
que la niña tenga más de 9 años.
¿Cuándo debe iniciarse el tratamiento con hormona de crecimiento?
El tratamiento con hormona de crecimiento debe iniciarse alrededor de
los 4-6 años de edad, cuando la velocidad de crecimiento es inferior a
la que le correspondería según su edad.
¿Hasta cuándo debe mantenerse el tratamiento con hormona de crecimiento?
El tratamiento debe continuar hasta que el crecimiento de la niña haya
llegado a su fin o bien cuando haya alcanzado una talla aceptable. Los
resultados que se alcancen con este tratamiento pueden ser variables y
van a depender en gran medida de la edad a la que se haya iniciado, de
manera que, cuando se retrasa la edad, los resultados conseguidos van a
empeorar significativamente. De forma general podemos decir que con el
tratamiento, la talla final puede mejorar entre tres y diez centímetros.
¿Hay otra solución para mejorar el crecimiento si fallan estas hormonas?
Existe otra posibilidad de tratamiento para la talla baja que consiste
en el alargamiento quirúrgico de las extremidades (alargamientos óseos),
tema que trataremos en otro apartado. Puede estar indicado en aquellas
pacientes que hayan alcanzado una talla final tan baja que les ocasione
un trastorno psicológico, y que les provoque un obstáculo en su vida
diaria.
¿A partir de que edad deben hacerse las elongaciones óseas?
Sólo se realizan una vez que haya finalizado el crecimiento. Es un método que requiere un período prolongado de tiempo y un importante esfuerzo físico y psíquico por parte de la paciente. Permite aumentos de talla incluso superiores a los 12 – 14 centímetros, pero no está exento de complicaciones.
¿Se pueden hacer las elongaciones óseas después de haber recibido tratamiento con hormona de crecimiento?
El tratamiento previo con hormona de crecimiento no supone ninguna
contraindicación para realizar elongaciones óseas. A pesar que la talla
baja conlleva indudables problemas de aceptación y éxito social, no se
han encontrado diferencias tanto en el nivel escolar como en el
educativo entre mujeres con Turner y sus hermanas.
Conclusiones
- La talla final en el síndrome de Turner es unos 20 cm. menor a la media.
- La pérdida de talla se inicia desde antes de nacer y se prolonga durante toda la infancia, haciéndose cada vez más evidente.
- El tratamiento con hormona de crecimiento asociada o no a oxandrolona aumenta de forma variable la talla final (entre 3 y 10 cm.).
- A largo plazo la talla no parece ser un impedimento para un desarrollo psicosocial adecuado.